Gesundheitswelt der AOK Sachsen-Anhalt

Sarkoidose

Ein Mann wird nach einem epileptischen Unfall neurologisch untersucht

Kleine Knötchen, große Folgen: Die Multisystemerkrankung im Portrait

Sarkoidose ist eine entzündliche, nicht ansteckende Multisystemerkrankung. Das bedeutet, das mehrere Organe gleichzeitig davon betroffen sein können. Die Krankheit beginnt meist schleichend und verläuft chronisch, kann aber auch akut auftreten. Typisch für Sarkoidose sind knötchenförmige Gewebeveränderungen, die sogenannten „Granulome“. Diese treten in etwa 90 Prozent der Fälle in der Lunge auf. Jährlich erkranken 20 bis 40 von 100.000 Einwohnern an Sarkoidose. Dabei sind die Erkrankungsraten in Skandinavien höher als in den Mittelmeerländern und Afrika. Frauen sind meist häufiger betroffen als Männer.

In unserem Beitrag beschäftigen wir uns mit der Sarkoidose und ihren Symptomen und Ursachen. Außerdem erfahren Sie, wie die Diagnose und Behandlung aussehen und was Sie selbst bei einer Erkrankung tun können.

Wussten Sie schon, dass…

Sarkoidose von Mensch zu Mensch verschieden verläuft?
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Sarkoidose: Eine Krankheit mit vielen Gesichtern

Die Multisystemerkrankung ist auch unter den Namen „Morbus Boeck“ oder „Granulomatose“ bekannt. Sarkoidose gilt als entzündliche, granulomatöse Erkrankung und befällt verschiedene Organe und Gewebe im Körper. Dabei kommt es zu einer Ansammlung von mikroskopisch kleinen Knötchen – den Granulomen – in unterschiedlichen Organen. Auch die Augen, das Herz und die Haut werden oft von der Krankheit befallen. Knochen, Nieren, Ohr- und Bauchspeicheldrüse sowie das zentrale Nervensystem sind hingegen nur selten betroffen. Sarkoidose tritt meistens zwischen dem 20. und 40. sowie ab dem 60. Lebensjahr auf, sehr selten erkranken auch Kinder daran. Bei einer Erkrankung bis zum vierten Lebensjahr spricht man auch von einer „frühkindlichen Sarkoidose“. In diesem Fall liegt meist ein genetischer Defekt vor. Die Erkrankung lässt sich in vier Stadien einteilen, die nach einem radiologischen Befund bestimmt werden:

Stadium 0
In der asymptomatischen oder präklinischen Phase lassen sich im Röntgenbild keine Veränderungen erkennen, obwohl ein Organ außerhalb der Lunge bereits erkrankt ist.
Stadium I
In diesem Stadium zeigen sich im Röntgen-Thorax vergrößerte Lymphknoten im Mediastinum, dem Raum zwischen den beiden Lungenflügeln, ohne sichtbare Beteiligung der Lungen. Die Wahrscheinlichkeit einer Rückbildung der Erkrankung ohne Therapie liegt bei etwa 70 Prozent.
Stadium II
Zusätzlich zu den vergrößerten Lymphknoten treten knötchenartige Verdichtungen in der Lunge auf. Die Wahrscheinlichkeit einer spontanen Heilung liegt nur noch bei 40 Prozent.
Stadium III
In diesem Stadium ist die Lunge betroffen, jedoch ohne Anzeichen einer Lungenfibrose oder sichtbare Vergrößerung der Lymphknoten.
Stadium IV
Stadium IV zeichnet sich durch eine ausgeprägte Lungenfibrose aus, bei der das Lungengewebe verhärtet und narbig verändert ist. Diese fortschreitende Schädigung führt zu einer dauerhaften Beeinträchtigung des Gasaustauschs und der Lungenfunktion, was sich in einer erheblich eingeschränkten Atemkapazität und einer verminderten Sauerstoffversorgung des Körpers äußert.

Verlaufsarten der Sarkoidose

Zusätzlich zu den vier Stadien von Sarkoidose unterscheidet man auch den Verlauf der Erkrankung:

Akute Sarkoidose

Akute Sarkoidose macht etwa 30 Prozent aller Krankheitsfälle aus. Dabei treten die Symptome plötzlich auf und sind stark ausgeprägt. Zu den Symptomen zählen:

Ein Mann liegt aufgrund von Sarkoidose abgeschlagen auf dem Sofa

hohes Fieber und Abgeschlagenheit
Erythema nodosum: schmerzhafte, anfangs rote, später bläuliche Knötchen unter der Haut, meist an den Vorderseiten der Unterschenkel
Arthritis: schmerzhafte Gelenkentzündung und -entzündung, meist in den Sprunggelenken, Schmerzen beim Gehen
häufig eine Schwellung der Lymphknoten im Raum zwischen beiden Lungenflügeln
oft auch trockener Husten
Luftnot bei körperlicher Anstrengung
„Trias der akuten Sarkoidose“ (Löfgren-Syndrom): drei Symptome treten gleichzeitig auf

Chronische Sarkoidose

Bei 70 Prozent aller Betroffenen ist der Verlauf chronisch. Am häufigsten sind hierbei die Lunge und benachbarte Lymphknoten betroffen. Man spricht auch von einer pulmonalen Sarkoidose. Anfangs sind die Symptome eher unspezifisch. Die Erkrankung beginnt schleichend und ist über einen längeren Zeitraum beschwerdelos. Dass eine Erkrankung an Sarkoidose schließlich festgestellt wird, ist häufig ein Zufallsbefund. Zu den anfänglichen Symptomen einer chronischen Sarkoidose zählen:

Eine Frau hat aufgrund von Sarkoidose Atemnot beim Joggen

leichtes Fieber
Gewichtsverlust
langanhaltende Müdigkeit und Abgeschlagenheit
Nachtschweiß
Gelenk-, Glieder- und Muskelschmerzen (Myalgien)

Später kommen weitere Symptome hinzu, wie:

Reizhusten
zunehmend Atemnot unter Belastung
Schmerzen im Brustkorb, Herzrhythmusstörungen, Herzschwäche
Nierensteine oder eine Nierenentzündung
länger bestehender, trockener Husten

Lungensarkoidose

Lungensarkoidose kommt am häufigsten vor. Hier bestehen gute Heilungschancen bei einer akuten Sarkoidose, aber schlechte im fortgeschrittenen Stadium. Zu den Symptomen zählen belastungsabhängige Atemnot und geschwollene Lymphknoten im Lungenbereich. Patienten mit Sarkoidose haben ein erhöhtes Risiko für schwere COVID-19-Verläufe. Dies ist besonders bei einer immunsuppressiven Therapie oder schwerwiegenden Organschäden der Fall. Die Beachtung von Schutzmaßnahmen ist daher wichtig zur Reduktion des Infektionsrisikos. Bei einer Infektion mit COVID-19 sollte unbedingt Rücksprache mit dem Arzt gehalten werden.

Augensarkoidose

Bei einer Augensarkoidose sind mehrere Strukturen in den Augen gleichzeitig betroffen. Dazu zählen die Regenbogenhaut (Iris) und der sogenannte Ziliarkörper, also dort, wo die Augenlinse aufgehängt ist. Deswegen spricht man auch von einer sogenannten Iridozyklitis. Auch die Netzhaut, Bindehaut und die Hornhaut können von der Entzündung betroffen sein. Des Weiteren sind die Tränensäcke granulomatös entzündet. Typisch bei Augensarkoidose sind daher Augenschmerzen, vor allem bei hellem Licht. Sofern ein Sehnerv beteiligt ist, ist außerdem die Gefahr einer Erblindung erhöht.

Hautsarkoidose

Die Hautmanifestationen der Sarkoidose, auch als „kutane Sarkoidose“ bekannt, können chronische Hautveränderungen hervorrufen. Eine häufige Form ist das „Erythema nodosum“, das sich durch schmerzhafte, rötliche Papeln auf der Haut äußert. Zusätzlich kann es zu bläulich-lila Hautverfärbungen kommen, insbesondere im Bereich der Wangen und Nase, die als „Lupus pernio“ bezeichnet werden. Eine weitere Erscheinungsform ist die Narbensarkoidose, bei der alte Narben livide Veränderungen aufweisen. Menschen mit Hautmanifestationen der Sarkoidose, insbesondere bei „Lupus pernio“, sollten direkte Sonneneinstrahlung vermeiden, um Hautschäden und Verschlechterungen vorzubeugen. Es wird empfohlen, breitbandige Sonnenschutzmittel mit hohem Lichtschutzfaktor (SPF) zu verwenden, um die Haut sowohl vor UVA- als auch UVB-Strahlen zu schützen.

Herzsarkoidose

Bei einer leichten kardialen Sarkoidose treten keine Beschwerden auf. Erst bei einem ausgeprägten Befall kommt es zu einer Herzschwäche oder Herzrhythmusstörungen. Hier besteht die Gefahr ernsthafter Komplikationen.

Nierensarkoidose

Eine Nierensarkoidose erhöht den Kalziumspiegel im Blut der Betroffenen. Das begünstigt die Bildung von Nierensteinen und kann zu einer Verschlechterung der Nierenfunktion wie Niereninsuffizienz führen.

Neurosarkoidose

Neurosarkoidose tritt nur sehr selten auf. Meistens sind davon die Hirnnerven und das Rückenmark betroffen. Dabei werden kleinste Hirnnerven beschädigt. Infolgedessen kann es zu einer einseitigen Gesichtsmuskellähmung, einer Hirnhautentzündung, Schluck- und Hörstörungen sowie Krampfanfällen kommen. Auch die Tendenz zu Depressionen kann sich erhöhen.

Eine Ärztin zeigt die Ursachen von Sarkoidose anhand eines Modells

Sarkoidose und ihre Ursachen

Die genauen Ursachen der Sarkoidose sind noch nicht vollständig geklärt. Es wird vermutet, dass genetische Veränderungen die Erkrankung begünstigen und eine erbliche Komponente eine Rolle spielt. Eine weitere Theorie sieht vorangegangene Infektionen, infektiöse Erreger, Allergene sowie eingeatmete Substanzen wie Pollen, Viren, Bakterien, Pilzsporen, Staub oder Chemikalien als mögliche Auslöser. Diese Faktoren können zu einer Fehlregulation des Immunsystems führen, wodurch es zu einer Überreaktion der körpereigenen Immunabwehr kommt.

Die Lebenserwartung ist abhängig von der Form der Erkrankung, jedoch nur selten beeinträchtigt. In der Regel ist sie nicht signifikant niedriger, und Patienten versterben nicht vorzeitig, sofern die Krankheit gut behandelbar oder selbstheilend ist. Bei einer akuten Form der Sarkoidose tritt in 85 Prozent der Fälle innerhalb weniger Wochen bis Monate eine spontane Heilung ein, oft ohne spezifische Behandlung. Lediglich bei Schmerzen, die durch Gelenkentzündungen verursacht werden, ist eine rein symptomatische Therapie erforderlich. Auch bei der chronischen Form kann es zu einer Spontanheilung kommen, jedoch hängt dies stark vom Stadium der Erkrankung ab: Je weiter sie fortgeschritten ist, desto schlechter ist die Prognose. Ist eine Lungenfibrose bereits eingetreten, ist eine vollständige Heilung leider nicht mehr möglich.

Diagnose und Behandlung

Aufgrund der vielfältigen Symptome ist oft eine Kombination mehrerer Untersuchungen notwendig. Suchen Sie bei Verdacht auf Sarkoidose zunächst einen Allgemeinmediziner auf. Dieser überweißt Sie dann gegebenenfalls an einen Facharzt für Lungenkrankheiten (Pulmologen).

Chronische Sarkoidose
Über einen Zeitraum von etwa drei Monaten wird Kortison eingenommen. Danach wird das Medikament langsam abgesetzt. Hierbei kann es zu Nebenwirkungen wie Gewichtszunahme, Knochenschwund, Akne und Stimmungsschwankungen kommen. Die Dosierung und Therapiedauer unterscheiden sich individuell. In besonders schweren Fällen wird eine kombinierte Therapie aus Glukokortikoiden und anderen Immunsuppressiva eingesetzt. Bei erheblichen Lungenschäden kann zusätzlich eine Sauerstofftherapie erforderlich sein.
Akute Sarkoidose
Die Behandlung erfolgt in der Regel mit Analgetika oder leichten Schmerzmitteln, die teilweise auch entzündungshemmend wirken, wie z.B. ASS, Ibuprofen oder Diclofenac, in Form von Tabletten, Augentropfen oder Hautcremes. Je nach Symptomen variiert die Behandlungsdauer zwischen sechs bis 24 Monaten. Bei einer Verschlechterung der Lungenfunktion und Fortschreiten der Krankheit kann es zu einer kurzzeitigen Gabe von Kortison kommen.

Behandlung
Vor allem akute Sarkoidose heilt oft spontan und es ist meist keine Behandlung notwendig. Dennoch empfiehlt es sich nach ärztlicher Absprache regelmäßige Kontrolltermine in bestimmten zeitlichen Abständen wahrzunehmen. Dabei werden zum Beispiel Lungenfunktionstests, Röntgenbilder der Lunge oder eine Kontrolle der Augen vorgenommen. Die Behandlung ist auch abhängig von der Schwere der Symptome. Außerdem ist eine Rehabilitation der Lunge und ein Muskelaufbau möglich. Ob hier eine Kostenübernahme durch die gesetzliche Krankenkasse stattfinden kann, muss zuvor geprüft werden. Hierfür ist in jedem Fall eine ärztliche Verordnung nötig.
Diagnose
Der Arzt erfasst zunächst Ihre Krankheitsgeschichte und führt eine ausführliche Anamnese sowie eine körperliche Untersuchung durch. Auch bildgebende Verfahren wie das Röntgen oder ein CT beziehungsweise MRT des Burstkorbs kommen zum Einsatz. Anschließend werden ein Lungenfunktionstest, ein Ultraschall der Niere oder des Oberbauchs und ein Herz-EKG durchgeführt. Zur Bestätigung der Diagnose dienen eine Lungenspiegelung und Gewebeentnahme.
Im weiteren Verlauf der Krankheit werden Blutuntersuchungen durchgeführt, da Betroffene ein bestimmtes Enzym ausweisen. Außerdem können dadurch die Entzündungswerte kontrolliert werden. Ein hoher Messwert zeigt dabei an, wie aktiv die Erkrankung ist.

Sarkoidose vorbeugen: Was können Sie selbst tun?

Die Vorbeugung von Sarkoidose gestaltet sich als schwierig, da die Ursache der Erkrankung noch weitestgehend unbekannt ist. Verschiedene Vorsorgemaßnahmen können jedoch während oder nach einer Erkrankung helfen:

Achten Sie auf eine ausgewogene Ernährung und einen gesunden Lebensstil.
Verzichten Sie auf Rauchen und Alkohol: Das Immunsystem und die Organe werden dadurch stark belastet.
Wenn Sie schonmal an Sarkoidose erkrankt waren: Nehmen Sie die regelmäßigen Kotrolluntersuchungen wahr, um einen Rückfall frühzeitig zu erkennen.
Gehen Sie einmal im Jahr zur Kontrolle beim Augenarzt. Dadurch lässt sich Augensarkoidose rechtzeitig erkennen.
Tauschen Sie bei psychischer Belastung Ihre Erfahrungen in Selbsthilfeorganisationen.
Nehmen Sie bei Depressionen unbedingt psychologische und psychotherapeutische Hilfe in Anspruch.
Setzen Sie Kortison nicht selbstständig ab.

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